Die lineare IgA-Dermatose ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der es zur Bildung von Rötungen und Blasen an der Haut und oft auch an den Schleimhäuten kommt. Die Erkrankung wird auch als chronische bullöse Dermatose des Kindesalters bezeichnet, da sie bei Kindern die häufigste Form einer Gruppe von Krankheiten (blasenbildende Autoimmun-Dermatosen) ist. Bei Erwachsenen ist sie bei Frauen häufiger als bei Männern. Die lineare IgA-Dermatose ist durch Ablagerungen von Antikörpern in der untersten Schicht der Oberhaut (Basalmembran der Epidermis) gekennzeichnet. Diese Antikörper sind gegen körpereigenes Gewebe in dieser Schicht gerichtet und führen zu der Blasenbildung.
Die lineare IgA-Dermatose gehört zu den Autoimmunkrankheiten, also den Krankheiten mit Bildung von Antikörpern gegen körpereigenes Gewebe. Bei der linearen IgA-Dermatose sind die Antikörper gegen Proteine gerichtet, die sich vorwiegend in der Basalmembran (untersten Schicht) der Oberhaut (Epidermis) finden. Daher kommt es dort zur Ablagerung der Antikörper. Die Verbindung der Antikörper mit den Proteinen führt zum Ablauf von Vorgängen des so genannten Komplementsystems, welches ein Teil des Abwehrsystems darstellt. Die Entzündungsreaktion führt zu einer Spaltbildung und zum Einstrom von Flüssigkeit, so dass die Blasen entstehen.
Die lineare IgA-Dermatose kann ohne einen feststellbaren Auslöser auftreten oder im Zusammenhang mit verschiedenen Faktoren vorkommen. Medikamente können die Ausbildung der Erkrankung fördern, insbesondere das Antibiotikum Vancomycin, aber auch eine Reihe anderer Arzneimittel. Ebenfalls kann die lineare IgA-Dermatose auf eine Infektion oder auf eine bösartige Tumorerkrankung hin auftreten. Des Weiteren liegt nicht selten gleichzeitig zu einer linearen IgA-Dermatose eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung (Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa) vor, so dass ein Zusammenhang vermutet werden kann.
