Der Pemphigus vulgaris, im Deutschen bisweilen auch Blasensucht genannt, ist eine seltene Erkrankung der Haut und Schleimhäute. Sie tritt vor allem im mittleren bis höheren Lebensalter auf. Beim Pemphigus vulgaris bilden sich schlaffe Blasen, die bald aufgehen und verkrusten. Die Ursache für die Erkrankung ist eine Reaktion von Antikörpern gegen körpereigenes Gewebe in der Oberhaut (Epidermis), somit ist der Pemphigus vulgaris eine Autoimmunkrankheit. Früher verstarben Patienten mit Pemphigus vulgaris meist nach wenigen Jahren, heutzutage kann durch eine Behandlung mit Medikamenten (Cortison, Immunsuppressiva) eine erhebliche Verbesserung der Prognose erreicht werden.
Beim Pemphigus vulgaris handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, also eine Fehlreaktion des Abwehrsystems gegen körpereigenes Gewebe. Im Falle des Pemphigus vulgaris werden Antikörper (Autoantikörper) gegen Verbindungsproteine der Zellen der Oberhaut (Epidermis) beziehungsweise der Schleimhaut gebildet. Zellen lösen sich voneinander (Akantholyse), und es kommt zum Einstrom von Flüssigkeit und zur Bildung von Blasen.
Ein Auslöser der Prozesse kann oft nicht gefunden werden. Manchmal tritt der Pemphigus vulgaris nach der Gabe bestimmter Medikamente (Penicillamin, Propranolol, ACE-Hemmer) oder bei Tumorerkrankungen auf. Auch Faktoren wie Verletzungen, ultraviolettes Licht (UV-Strahlung), Ernährung oder Infektionen können eine Rolle spielen.
Der Pemphigus vulgaris beginnt oft an der Mundschleimhaut oder an verschiedenen Hautstellen mit der Bildung von schlaffen Blasen. In den Blasen findet sich eine klare Flüssigkeit. Die Blasen sind sehr brüchig und platzen schnell. Dann zeigen sich Abschürfungen der Haut, die oft schmerzhaft sind und verkrusten. Die einzelnen Stellen können ineinander übergehen. Juckreiz besteht meist nicht. Die Bereiche heilen wieder aus, es bildet sich normal aussehende Haut von der Mitte der jeweiligen Stelle. Es kann aber zu einer Infektion der offenen Stellen kommen. Narben ergeben sich durch den Pemphigus vulgaris normalerweise nicht, aber es besteht für einige Zeit eine starke Pigmentierung der Bereiche.
Die Hauterscheinungen können prinzipiell überall vorkommen. Sehr häufig finden sie sich an der Schleimhaut im Mund sowie auf der Haut von Kopf, Bauchnabel, Brust. Stark betroffen sind oft Hautbereiche mit Druckeinwirkung beispielsweise Gesäß und Falten der Haut. Manchmal sind auch Augen und Genitalschleimhäute betroffen.
Ist die Erkrankung der Haut stark ausgeprägt, so kommt es oft auch zur Herabsetzung des Allgemeinempfindens und zu Fieber.
Das Erscheinungsbild und die Symptome lassen den Arzt häufig schon an die Erkrankung denken. Der Patient wird eingehend befragt (Anamnese). Wichtig im Rahmen der körperlichen Hautuntersuchung ist der Test, ob sich durch eine Verschiebung der Haut neue Blasen erzeugen lassen (Nikolski-Phänomen), was für einen Pemphigus vulgaris spricht. Die Diagnose lässt sich durch eine Hautbiopsie (Gewebeentnahme) und anschließende Laboruntersuchung (Immun-Histologie) sichern. In einer Blutuntersuchung können unter anderem die speziellen Pemphigus-Antikörper festgestellt werden.
Der Pemphigus vulgaris kann mit weiteren blasenbildenden Erkrankungen der Haut verwechselt werden, beispielsweise bullöses Pemphigoid, Dermatitis herpetiformis Duhring oder seltenen weiteren Leiden ähnlicher Art.
Der Pemphigus vulgaris wird in erster Linie mit Medikamenten behandelt. Zum Einsatz kommt vor allem Cortison, welches erst in hoher Dosis gegeben wird und später noch in geringeren Mengen weiterhin verabreicht werden muss. Oft müssen auch Arzneimittel aus der Gruppe der Immunsuppressiva gegeben werden, beispielsweise Azathioprin oder auch Cyclophosphamid, Methotrexat oder Ciclosporin A. Durch eine spezielle Reinigung des Blutes, die Plasmapherese, können Pemphigus-Antikörper entfernt werden.
Auf die betroffenen Hautstellen können Salben (mit Cortison) aufgetragen werden. Ebenfalls können feuchte Umschläge mit desinfizierenden (antiseptischen) Mitteln nützlich sein. Die Mundschleimhaut kann mit cortisonhaltigem Mundwasser gespült werden. Auch Mundsprays haben sich bewährt. Des Weiteren ist darauf zu achten, dass keine stärkere mechanische Belastung auf die Haut einwirkt.
Die Erkrankung kann akut auftreten und wieder verschwinden, häufig aber chronisch oder immer wiederkehrend verlaufen. An sich ist der Pemphigus eine schwere Erkrankung, die ohne eine Behandlung nicht selten schon nach wenigen Jahren zum Tod führt. Eine intensive Therapie kann dies normalerweise verhindern, es müssen aber zum Teil schwere Nebenwirkungen in Kauf genommen werden.
Letzte Aktualisierung am 19.03.2021.