Pemphigus familiaris

Der Pemphigus chronicus benignus familiaris ist eine sehr seltene Hauterkrankung, die erblich bedingt ist. Es kommt meist ab dem Jugendalter vor allem in den Achselhöhlen und Leisten zur wiederholten Bildung von Bläschen. Der allgemeine Gesundheitszustand wird nicht beeinträchtigt. Der Pemphigus chronicus benignus familiaris ist unter einigen weiteren Bezeichnungen bekannt, nämlich Dyskeratosis bullosa hereditaria, Morbus Hailey-Hailey (Hailey-Hailey-Krankheit) sowie im englischen Sprachraum auch Chronic recurrent acantholysis oder HHD (Abkürzung für Hailey-Hailey disease). Des Weiteren ist die Kurzform Pemphigus familiaris gebräuchlich.

Ursachen des Pemphigus chronicus benignus familiaris

Der Pemphigus familiaris ist durch eine genetische Veränderung bedingt. Diese bewirkt, dass der Transport von Calcium gestört ist. Bei einem Mangel an Calcium können wiederum Verbindungsstrukturen zwischen Hautzellen (Keratinozyten) locker werden. So bilden sich Lücken zwischen den Zellen, in die Flüssigkeit eindringen kann und zur Blasenbildung führt.

Einige Faktoren können dazu führen, dass die Blasenbildung gesteigert wird. Dazu gehören Verletzungen und Reibung, Wärme und Feuchtigkeit (Schweiß), Sonnenlicht beziehungsweise UV-Strahlung (ultraviolettes Licht) sowie Mikroorganismen.

Was sind die Symptome des Pemphigus familiaris?

Die Erkrankung beginnt meist im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt. Es entstehen Bläschen und Blasen in Hautfalten, insbesondere in der Achselhöhle und Leistenregion, sowie auch seitlich am Hals. Selten ist die Schleimhaut ebenfalls vom Pemphigus familiaris betroffen. Die Blasen finden sich auf geröteten Hautstellen. Wenn die Blasen platzen, finden sich nässende und verkrustete Stellen. Die Haut juckt und brennt. Die Krankheit dehnt sich nach außen hin aus, während sie im Zentrum bereits abheilt. In die offenen Stellen können Krankheitserreger (Bakterien, Pilze) eindringen und zu einer Infektion führen. In diesem Fall zeigt sich oft eine Überwucherung, es kann unangenehm riechen.

Diagnose des Pemphigus chronicus benignus familiaris

Der Arzt befragt den Patienten (Anamnese) zu den Symptomen sowie unter anderem auch zu möglichen entsprechenden Erkrankungen in der Familie. Die Haut wird betrachtet. Aus den Informationen lässt sich bisweilen schon erkennen, dass es sich um einen Pemphigus familiaris (Hailey-Hailey-Erkrankung) handelt. Durch eine Probeentnahme von Hautgewebe (Biopsie) und eine darauf folgende feingewebliche (histologische) Untersuchung kann der Pemphigus chronicus benignus familiaris nachgewiesen werden. Oft wird auch ein so genannter Immunfluoreszenz-Test durchgeführt, bei dem sich keine speziellen Antikörper (wie bei der Erkrankung Pemphigus vulgaris) finden. Ebenso verhält es sich mit einer Blutuntersuchung.

Differentialdiagnose

Der Pemphigus chronicus benignus familiaris kann leicht mit anderen Hautkrankheiten verwechselt werden. Dazu gehören unter anderem der Pemphigus vulgaris (Blasensucht), die Infektionskrankheit Impetigo contagiosa (Grindflechte) oder ein Pilzbefall der Haut (Tinea).

Therapie des Pemphigus chronicus benignus familiaris

Grundlage der Behandlung ist es, die auslösenden Umstände wie zu starke mechanische Einwirkungen, Hitze und Sonnenbestrahlung zu meiden. Lockere Bekleidung wird dazu empfohlen. Die vom Pemphigus familiaris betroffenen Hautstellen werden mit Cortison und Antibiotika zum Auftragen behandelt. Ist das Krankheitsbild sehr ausgeprägt, können Cortison und Antibiotika auch als Medikamente zum Einnehmen gegeben werden. Bisweilen ist die Gabe von anderen Arzneimitteln hilfreich. Eine weitere Möglichkeit ist die Entfernung der Hautstellen durch Herausschneiden (Exzision) und anschließender Hauttransplantation oder mittels Laser. Manchmal hilft eine Phototherapie (Behandlung mit bestimmten Lichtstrahlen).

Prognose des Pemphigus chronicus benignus familiaris

Der Pemphigus familiaris (Hailey-Hailey-Krankheit) verläuft schubweise wiederkehrend. Zwischen den Ausbrüchen besteht oft Symptomfreiheit. Die Erkrankung hat keinen Einfluss auf den allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten. Lediglich beim Auftreten einer Infektion können unter Umständen schwerere Probleme entstehen.